5 октября — День осведомлённости о болезни Байлера. Это редкое заболевание, при котором нарушается образование и отток желчи. Оно может привести к серьёзным проблемам со здоровьем, если его вовремя не диагностировать и не начать лечение.
Сегодня мы расскажем историю Максима Должикова и его мамы Ольги: как обнаружили болезнь, как семья справлялась с этим непростым периодом, и как вы можете ей помочь.
Максим любит машины и разную технику. На выставках, куда они приходят с мамой, он может часами рассматривать кабину фургона, изучать устройство локомотива или подводной лодки. Танки кажутся Максиму особенно могучими. «У них броня, знаешь какая, мам, — говорит он восхищённо. — Не пробить. Ого-го какая броня!».
Максим невысокий и худенький. Он плохо растёт, с трудом набирает вес, а рядом с огромными машинами кажется совсем невесомым и маленьким. Но на самом деле у Максима тоже есть броня — ого-го какая. Всю жизнь мальчик сражается с опасной болезнью и её последствиями. Вот уже 13 лет он выдерживает натиск самых тяжёлых осложнений. Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз (ПСВХ), или болезнь Байлера — так звучит диагноз Максима. Он держится и побеждает его — маленький, почти невесомый мальчик, но такой сильный.
В городе Серпухов, где родился Максим, никто из врачей детской поликлиники не слышал о редком заболевании, поэтому первые симптомы списывались на простуду или последствия непростых родов — Максим родился с гипоксией, внутриутробной инфекцией и весил всего 2,4 килограмма.
«Когда сыну было три месяца, я заметила, что он начал чесать ушки, — вспоминает Ольга, мама мальчика. — Но тогда я не понимала, что так проявляется один из симптомов болезни — кожный зуд. Было очевидно, что ребёнок болеет — вялый, мало ест, не набирает вес, но о тяжести состояния сына мы не подозревали, пока не попали в реанимацию».
В 7 месяцев мальчик заболел ОРВИ — сильный кашель, температура. Максима положили в больницу и назначили уколы, но после первого же ребёнок стал синеть, затем начались судороги. «Прибежала медсестра, схватила сына и унесла в реанимацию. Меня позвали минут через 40 и рассказали, что у Максима была остановка дыхания. Моё состояние в тот момент трудно передать», — делится Ольга.
Уколы отменили, но причину судорог и остановки дыхания врачи не смогли объяснить. Потом у мальчика начали опухать руки, без причины появлялись синяки. Когда хирург проводил осмотр, обнаружил, что у ребёнка перелом бедра, предплечья, локтевой и лучевой кости. Ольга с мужем отвезли сына на консультацию в столицу. Там врачи Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского поставили Максиму несколько диагнозов: несовершенный остеогенез тип III, остеопения — патологическая слабость костных тканей, хронический гепатит, синдром холестаза.
Фото из личного архива семьи
«Несмотря на лечение, тяжёлое состояние сына не менялось, — говорит Ольга. — Он по-прежнему почти не набирал вес, плохо ел и был вялым. Кости неправильно срастались, несмотря на гипс и лангеты, а ещё Максима мучил постоянный зуд, из-за которого он не спал ночами».
Когда родители обратились в Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. ак. В.И. Кулакова, врач практически с порога констатировала: «На 90% у вашего сына болезнь Байлера».
«Уже по внешним признакам — пепельные волосы, бледность и желтушность кожи, отставание в росте — она узнала нашу болезнь», — рассказывает Ольга. — Нам повезло, мы попали к Анне Владимировне Дегтярёвой, которая в своё время защитила диссертацию по заболеваниям печени и желчных путей у детей раннего возраста. Врач объяснила, что нужно сдать генетический анализ и потом решать насчёт операции по трансплантации печени, потому что эффективных лекарственных препаратов, позволяющих добиться излечения болезни, нет».
Максиму было два года, когда анализ подтвердил у него болезнь Байлера, или прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1-го типа. Семья начала готовиться к трансплантации.
Фото из личного архива семьи
Ольга рассказывает, что самым трудным для Максима было терпеть тяжёлый, изнуряющий зуд, особо сильный в ночные часы. «Мы практически не спали. Максим мог заснуть на час, потом просыпался от зуда, и так — бесконечно. Помогали тёплые ванночки, хлопковая пижама, прохладный воздух в комнате. Поглаживание в местах зуда успокаивало психологически, так как расчёсывание очень опасно — появляются покраснения, трещины и корки, повышается риск инфицирования».
Также при болезни важна диета. «Мы стали есть всё варёное, тушёное и пареное, старались, чтобы еда была тёплой — так желудок меньше раздражается. Фрукты не аллергенные, яблоки только запечённые. В рационе обязательно присутствовали белки — это строительные кирпичики для печени. Плюс у нас специализированное питание. Оно содержит определённые виды насыщенных жирных кислот и нужно для улучшения усвоения витаминов».
И всё же общее состояние мальчика со временем становилось хуже. К моменту, когда Максима госпитализировали в Центр трансплантологии и искусственных органов им. ак В.И. Шумакова, у него уже был диагностирован цирроз печени.
«Пока состояние сына было стабильным, с операцией не торопились, потому что чем ребёнок старше, тем легче он перенесёт трансплантацию. И нашему папе тоже нужно было подготовиться, он сидел на диете. Но наступил момент, когда ждать уже было нельзя».
Фото из личного архива семьи
Ольга вспоминает время, проведённое в больнице, как самый непростой период в жизни: «Я будто побывала в другом мире. Подготовка, трансплантация, дни ожидания и дни после... Но, когда на седьмой день после операции сын сам стал пить воду — это было счастье».
Максиму провели трансплантацию печени 1 марта 2017 года, донором стал папа Алексей. «Теперь для нашей семьи день трансплантации стал вторым днём рождения Максима», — говорит он.
И сегодня, спустя 8 лет после трансплантации, у мальчика ещё много проблем со здоровьем. «Мы принимаем по 12 препаратов в день — сыну постоянно нужно пить лекарства и соблюдать особую диету. Врачи, у которых мы наблюдаемся, говорят: у вас чудо-ребенок, постоянно подбрасывает нам загадки — то с кишечником проблемы, то сахар упадёт, то панкреатит разыграется», — улыбается Ольга.
И всё же жизнь Максима изменилась: сейчас у него хороший аппетит, пропала вялость, появился интерес к играм и учёбе — он будто вернулся к жизни. Максим перешёл в 6 класс, увлекается историей и обожает песни Виктора Цоя. Вместе со старшим братом они поют под гитару. Любимая песня — «Звезда»:
В небе над нами горит звезда,
Некому кроме неё нам помочь,
В тёмную, тёмную, тёмную ночь.
Вы тоже можете стать частью этой истории. Мы собираем средства на лечебное питание для Максима — присоединяйтесь! Пожертвования можно сделать на нашем сайте — Помочь Максиму Должикову.
